Orak Hücreli Anemi Nasıl Bir Hastalıktır?

Orak Hücreli Anemi Nedir?

Orak hücreli anemi, en çok Afrika olmak üzere Ortadoğu ve Akdeniz ülkelerinde de görülür. Anemi, anlam olarak kan hücrelerinin yokluğuveya eksikliği anlamına gelir. Bütün doku ve organlarımız kanda hemoglobinebağlı gezen temiz oksijen ile beslenir. Orak hücreli anemi, kandaki oksijenitaşıyan hemoglobin maddesinin farklı şekilde olmasından kaynaklanır. Kandahemoglobin S olarak adlandırılan anormal tipte hemoglobin vardır. Bu hemoglobinoksijenle karşılaştıkça, oksijeni organlara taşımak yerine kanda kristallerhalinde çöker.

Orak hücreli anemide bu kristaller kan hücresine orakgörünümü verir. Hastalık ismini bu görünümden almıştır. Oraklaşan hücrelerdolaşım sistemindeki damarlar içinde tıkanma yapabilir. Bu da doku ölümlerineyol açar. Yine kan hücrelerinin şeklini bozan bu kristaller dalakta sıkışıpkalırlar. Dokularda oksijen azalmaya başlar ve ciddi bir anemi oluşur. Hastalıkkrizlerle seyredebilir. Kan hücreleri ciddi zarar görür ve ölüme bile yolaçabilir.

Orak Hücreli Anemi Belirtileri

Orak hücreli anemi hastalığının belirti ve bulguları nelerdir?

-Düşük hemoglobin değeri (7-10)

-Sarılık (Özellikle gözün beyaz kısmında belirgin)

-Kemiklerde genişleme, yüz ve kafatası kemiklerinde şekil bozuklukları oluşması

-Kalbin aşırı çalışması, buna bağlı kalp yetmezliği görülebilir.

-Özellikle dalak, karaciğer ve merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) etkilenir. Kristalleşip çöken kan hücreleri damarları tıkayıp felce neden olabilir. Hastalarda böbrek yetmezliği, Kalp yetmezliği ve akciğer sorunları görülebilir.

Kan akımının azalması sonucu en sık görülen kriz, ağrılı orak hücreli anemi krizidir. Krize sebep olan faktörler arasında vücudun susuz kalması, kanın oksijensiz kalması, enfeksiyon geçirmek ve soğuğa maruz kalmaktır. Krizden neredeyse tüm organlar kötü etkilenir. Özellikle yaşlılarda kemik, eklem ve akciğer sorunları sık görülür.

Orak hücreli anemi hastalarının ortalama yaşam süresi 40 yıldır. Orak hücreli anemi taşıyıcısı iseniz hastalık çok daha hafif seyreder.

Orak Hücreli Anemi Tedavisi

Orak hücreli aneminin tedavisi nedir?

Orak hücreli aneminin tedavisi genelde oluşan belirtileri geçirmeye ve krizleri önlemeye yöneliktir. Kullanılan 3 çeşit tedavi yöntemi vardır:

1. Kemik iliği nakli donör bulmak zor olduğu için ve hastada akciğer, böbrek gibi organlar hasarlı olduğu için daha az uygulanır.

2. Kemoterapi tedavisi, hem krizleri önlemek hem de anemiyiazaltmak için kullanılan bir yöntemdir.

3. Uzun süreli kırmızı kan hücresi nakli yapılabilir.Hastaya uyuşan kan grubundan kan verilir. Bu tedaviyle enfeksiyonların önlenmesi, aneminin geçirilmesi, krizlerin azaldığı görülmüştür.

Bu konuya dair bir sorunuz varsa siz de uzmanlarımıza 7/24 Soru sorabilirsiniz. Soru sormak için buraya tıklayın.