Hemofili A Hastalığı, Belirtileri ve Tedavi Süreci

Hemofili, kan pıhtılaşma mekanizmasındaki bir sorundan dolayı gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğudur
A

Hemofili, kan pıhtılaşma mekanizmasındaki bir sorundan dolayı gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğudur. 3 çeşidi vardır. Bunlar: Hemofili A (klasik hemofili), Hemofili B (Christmas hastalığı) ve Von Willebrand’s hastalığıdır.

Hemofili hastalıklarının seyri birbirine benzer ancak laboratuvar bulgularıyla ayırt edilir ve tipleri belirlenebilir. Hemofili A erkeklerde görülen bir hastalıktır. Hemofili hastalığının  %85’i Faktör 8 maddesinin vücutta eksikliği ya da işlev bozukluğundan kaynaklanır ve Faktör 8 eksikliği hemofili A diye adlandırılır. Hemofili, X kromozomu üzerinden taşınır. Kadınlar XX kromozomunu taşıdığı için en az bir X kromozomu sağlıklı gen taşır ve hemofili hastası olmazlar ancak taşıyıcı olabilirler.

Belirti ve Bulgular:

-En ufak bir travma, yaralanma veya işlem sonucu günlerce sürebilen kanama. (örneğin diş çekilmesi)

-Diş eti kanaması

-İdrarda-dışkıda kan görülmesi

-Hemartroz: eklem arası kanama (dirsek, diz, ayak bileği, omuz ve el bileği eklemleri). Hemartroz, ağrı, şişlik, sertlik ve hareket kısıtlılığına yol açabilir.

-Ciddi boyuttaki faktör 8 eksikliği sonucu eklem hasarına bağlı sakatlık

-Kas içine kanama sonucu oluşan morluklar

Laboratuvar Bulguları:

-aPTT süresi fazla çıkar, PT ve TT değeri normaldir, kanama zamanı Faktör 8 değeri düşüktür.

Tedavi: Günümüzde uygulanan Hemofili A tedavisi ile normal yaşam süreci sağlanabilmektedir. Hafif hemofililerde Desmopressin denilen Faktör 8 uyarıcı ilaç kullanılır. Orta ve ciddi düzeyde hemofilide faktör 8 konsantresi verilir Ameliyat gibi cerrahi uygulamalardan önce de hastaya kan verilmesi öngörülmektedir.

Bu medikal tedaviye ek olarak hemofili hastalarına bizim tavsiyemiz:

Sağlıklı ve dengeli beslenmek, özellikle bol bol et ve süt ürünleri tüketmek kas hasarlarını ve kazaları önlemek için son derece yararlı olacaktır. Diyabet riski altında iseniz şeker dengesini kurarak besinleri almanızı öneriyoruz. Sık sık ve az az yemeli, kilolu olmamalı veya çok zayıf olmamalısınız. Vitamin ve mineral depoları hemofili hastaları için oldukça önemlidir. Gerekli kan testlerini yaptırmalı ve gerekiyorsa takviye almalısınız.

YORUM YAP

Yorum yapilmeniz için üye girişi yapmalısınız. Giriş yapmak için tıklayınız...
Derin Ven Trombozu (DVT) Nedir? Kimlerde Görülür?
Derin ven trombozu basit bir anlatımla toplardamarlarda pıhtı oluşması ve tıkanması demektir
Divertiküler Hastalık Nedir?
Divertikül hastalığı  kalın bağırsak duvarından dışarıya doğru küçük çıkıntıların çıkmasıdır
Ornitoz (Papağan Hastalığı) Nedir?
Kuşlar tarafından insana bulaşabilen hastalıklardan bir tanesi de papağan hastalığı olarak da bilinen ornitoz'dur
Dünya Sağlık Örgütü WHO Hamile Bireyleri Zika Virüsü İçin Uyarıyor!
Zika virüsü ilk kez 1947 senesinde görülen ve sivrisinek aracılığı ile yayılış gösteren bir virüstür
Kirpik Dibi İltihabı(Blefarit) Nedir?
Blefarit; kirpik dibi iltihabıdır
Glokom (Göz Tansiyonu)
Glokom, halk arasında Göz Tansiyonu olarak bilinir
Prematürelerde Göz Muayenesi Ne Zaman Yapılır?
Prematüre; bebeklerin vaktinden önce ve düşük kiloyla dünyaya gelmesidir
Zollinger-Ellison Sendromu Nedir?
Pankreas ve onikiparmak bağırsağında tümör oluşumu ile karakterize edilen Zollinger-Ellison sendromunda oluşan ülserlerin tedavisi oldukça vakit almaktadır
Siğil Nedir Nasıl Oluşur?
Siğil, sıkça karşılaştığımız ve genellikle görünüşüyle can sıkıcı olan derinin viral enfeksiyonudur
Dokunma ve Eşyalarla Bulaşan Hastalıklar Nelerdir?
Hastalıkların birçok bulaşma yolları vardır
Giardiazis Hastalığı Nedir?
Giardiazis hastalığı ince bağırsakta Giardia Lamblia paraziti tarafından meydana gelen bir enfeksiyon hastalığıdır
Tüp Bebek Tedavisinde Gebelik Testi Ne Zaman Yapılır?
Tüp bebek tedavisi, doğal yollarla gebelik sağlayamayan pek çok çift tarafından denenen en yaygın yöntemdir